【POEMS综合征主要症状有哪些 怎么治疗】

POEMS综合征是一种和浆细胞病有关的多系统受累的疾病。1980年Bardwic将该疾病的五大主要临床特征英语字首字母组合而得名，2018年5月11日被国家卫生健康委员会纳入罕见病行列。

POEMS综合征多见于40-60岁患者，男性多见；其发病机制复杂，学说认为该病主要由细胞因子失衡、过度产生多种促炎和血管生成因子，包括血管内皮生长因子（VEGF）、前炎症性细胞因子、基质金属蛋白酶以及HHV-8感染等。。

主要症状

刚刚我们说道，POEMS综合征有五大主要临床特征：

（1）多发性周围神经病变：所有患者都有这个症状，通常是疾病的首发症状，多呈慢性、对称性、进行性加重的感觉和运动神经功能障碍，一般从足端开始，逐渐发展到四肢，可伴有肌肉无力。

（2）脏器肿大：多见到的是肝、脾大或淋巴结肿大，也有一半患者出现肾脏的损害。

（3）内分泌病：可导致腺体损害，常见的疾病有糖尿病、甲状腺功能减退、男性阳痿和女性闭经等。

（4）M蛋白：多数以上的患者血内可查到M蛋白，少数人血中无M蛋白。

（5）皮肤改变：得病后部分患者可出现皮肤发黑发暗，同时可能出现皮肤变厚、多毛发、血管瘤、雷诺现象、多发性皮脂溢性角化病、血管炎等。

疾病诊断

POEMS综合征患者并不是都具备这五大症状，对于一些临床表现不那么典型的患者，很容易被误诊、漏诊。

周围神经病变和单克隆是诊断POEMS综合征的主要标准。神经电生理、血清或尿免疫固定电泳、骨髓穿刺活检等辅助检查对临床诊断具有重要意义。高水平血清或血浆血管内皮生长因子（VEGF）是该病诊断和疗效评价的重要指标，它既可以反映疾病活动性，也有助于POEMS综合征诊断和监测治疗反应。此外，还需要对该病容易侵犯的全身脏器进行检查评估。

治疗方法

POEMS综合征的治疗主要包括抗浆细胞治疗和对症支持治疗。抗浆细胞治疗的手段主要包括以下两种：

1.自体造血干细胞移植（HCT）

2.化学治疗：对于不能接受HCT治疗的患者，可使用美法仑、免疫调节剂（如来那度胺）、硼替佐米等药物联合激素治疗策略。治疗方法还取决于骨髓浆细胞浸润情况以及骨病变数量。

针对多发性周围神经病的对症治疗主要包括神经痛的用药管理、肢体运动康复、佩戴足部矫形器具等。对于合并全身多脏器病变的患者，应在专科指导下进行对症支持治疗。